IgG4相关性疾病
IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）属于慢性、系统性的自身免疫性病症，其主要特征表现为血清IgG4水平上升 ，且在受累组织中有大量IgG4⁺浆细胞浸润以及纤维化现象。IgG4 相关疾病虽罕见 ，但危害较大，也是发现和命名较晚的病症 。
一 、临床表现
IgG4-RD 作为一种免疫介导的纤维炎症性病症 ，能够对多个器官与组织产生累及 ，由于受累器官存在差异，其临床表现也各不相同 。
此疾病能够对多个器官和组织造成侵害 ，像胰腺 、胆管、唾液腺 、泪腺 、腹膜后组织、肺脏 、肾脏 、淋巴结等 ，进而引发器官肿大以及功能障碍等临床表现。目前，该疾病的发病机制尚未完全清晰 ，或许与遗传易感性、环境因素 、自身免疫反应异常等多种因素存在关联 。
（一）胰腺受累
胰腺受到累及后 ，患者往往会呈现出无痛性梗阻性黄疸 、上腹部疼痛不适、胰腺肿块等症状，与胰腺癌较为相似 ，不过病程进展相对迟缓 。部分患者还可能伴有胰腺外分泌功能障碍 ，例如脂肪泻 、体重降低等。例如，有一位50岁的男性，因反复出现上腹部隐痛并伴有皮肤黄染前来就诊 ，经过检查发现胰腺呈弥漫性肿大 ，血清IgG4水平显著提高，最终被确诊为IgG4相关性胰腺炎 。
（二）胆道系统受累
可能会产生梗阻性黄疸 、胆管炎、胆囊炎等表现 ，比如皮肤巩膜黄染、发热 、右上腹疼痛等 。在临床中 ，有些患者起初会被误诊为原发性硬化性胆管炎。
（三）唾液腺和泪腺受累
主要呈现为双侧对称性的腺体肿大，如腮腺 、颌下腺、泪腺等 ，患者可能会出现口干 、眼干的症状 。比如一位60岁的女性 ，长期存在双侧腮腺肿大 、口干、眼干的情况，经过检查后被确诊为IgG4相关性米库利奇病 。
（四）腹膜后受累
会致使腹膜后组织纤维化 ，造成输尿管梗阻 、肾盂积水等症状 ，患者可能会有腰部胀痛 、尿频、尿急等表现。
（五）其他器官受累
当肺脏受到累及时，可表现为咳嗽 、咳痰 、呼吸困难；肾脏受累可出现蛋白尿、血尿 、肾功能不全；淋巴结受累时可触及无痛性淋巴结肿大等 。
二 、实验室检查
（一）血清学检查
1. IgG4 水平升高：血清IgG4水平升高是诊断IgG4-RD的重要指标之一 。然而需要注意的是 ，并非所有IgG4-RD患者的IgG4水平都会升高 ，并且部分其他疾病，如过敏性疾病、寄生虫感染、肿瘤等，也有可能导致IgG4水平上升。通常来讲 ，血清IgG4浓度>135mg/dL具有一定的诊断意义。
2. 其他免疫指标：患者可能还存在其他免疫指标的异常情况 ，如总IgG升高 、补体C3 、C4降低、红细胞沉降率（ESR）加快 、C反应蛋白（CRP）升高等，但这些指标的特异性不足 。
（二）组织病理学检查
组织病理学检查是诊断IgG4-RD的金标准 。典型的病理表现为大量淋巴细胞和浆细胞浸润 ，且以IgG4⁺浆细胞为主 ，IgG4⁺浆细胞/IgG⁺浆细胞比值>40%，并且每高倍视野下IgG4⁺浆细胞>10个；同时伴有席纹状纤维化；以及闭塞性静脉炎。
三 、临床管理策略
（一）目标
IgG4-RD的治疗目标为缓解症状、保护脏器功能 、阻止疾病进展与复发 。
（二）治疗方法
1. 糖皮质激素：是治疗IgG4-RD的首选药物 。一般起始剂量是***0.6mg/（kg·d） ，维持2-4周后逐渐减少剂量 ，每1-2周减少5mg，直至维持剂量2.5-5mg/d ，总疗程2-3年。例如 ，一位患有IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的患者，给予***40mg/d口服 ，经过4周的治疗后症状明显得到缓解 ，随后逐渐减量并维持治疗 。
2. 免疫抑制剂：对于激素治疗效果不理想 、激素依赖或者不能耐受激素副作用的患者，可以联合使用免疫抑制剂，例如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯 、环磷酰胺等 。
3. 生物制剂：利妥昔单抗是一种针对B细胞表面CD20分子的单克隆抗体 ，对于难治性或复发性 IgG4-RD患者具有一定的疗效。
（三）随访监测
在临床管理的过程中 ，需要定期进行随访监测，内容涵盖临床症状 、体征、实验室检查（如血清IgG4水平 、ESR 、CRP等）、影像学检查（如CT、MRI等） ，以评估治疗效果与疾病复发状况 。一般建议在治疗开始后的1-3个月内进行首次随访 ，之后每3-6个月进行一次随访 。
总之，IgG4 相关性疾病是一类临床表现丰富多样 、诊断较为复杂的病症 ，需要综合临床表现 、实验室检查以及组织病理学结果进行诊断 ，并依据患者的具体状况制定个性化的治疗方案与管理策略。
免疫球蛋白IgG及亚类测定
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